Джексоновские пароксизмы. Фокальные приступы, двигательные припадки, джексоновские приступы. Симптомы джексоновской эпилепсии

Отдельный вид фокальной эпилепсии, характеризующийся двигательными, сенсорными или смешанными пароксизмами, начинающимися локально при сохраненном сознании и распространяющимися по телу в определенной последовательности. Как правило, имеет в своей основе органический субстрат. Диагностируется джексоновская эпилепсия по данным клиники, ЭЭГ, МРТ или КТ мозга. Лечение проводится противоэпилептическими фармпрепаратами, дегидратационными и рассасывающими средствами. В резистентных к антиконвульсантной терапии случаях возможно хирургическое лечение - фокальная резекция.

МКБ-10

G40.1 G40.0

Общие сведения

Некоторые авторы указывают на то, что в возникновении эпилепсии джексоновского типа нельзя исключить роль наследственной предрасположенности в виде повышенной судорожной готовности мозга. Хотя, конечно, значение этого фактора намного менее весомо, чем при генуинной (первичной) эпилепсии.

Симптомы джексоновской эпилепсии

Судорожные пароксизмы джексоновского типа имеют весьма вариабельный характер. Общей их чертой является локальное возникновение в отдельной области тела (чаще в руке или лице) и последующее распространение, получившее название «джексоновский марш». Характерной особенностью является односторонний характер и распространение пароксизма в соответствии с проекцией частей тела на кору передней центральной извилины. Джексоновкие пароксизмы могут быть сенсомоторными, только двигательными (моторными) или только чувствительными (сенсорными).

«Моторный джексон» возникает при эпилептогенном возбуждении коры прецентральной извилины. Он проявляется судорогами, начинающимися обычно в мышцах большого пальца руки и постепенно распространяющимися на всю верхнюю конечность, лицо, а затем ногу. При начале пароксизма с мышц лица, его распространение идет на руку (от кисти до плеча), затем на ногу от бедра вниз. В редких случаях судороги начинаются с 1-го пальца ноги и распространяются вверх на всю ногу, руку и лицо. Судороги носят клонический характер с предшествующей короткой тонической фазой. Они могут прекращаться внезапно, но чаще проходят в порядке, обратном своему возникновению. «Сенсорный джексон» обусловлен возбуждением коры постцентральной извилины, имеет аналогичную моторному последовательность распространения, но связан с чувствительными нарушениями (парестезиями, выпадением чувствительности).

В некоторых случаях джексоновский пароксизм ограничивается местом своего возникновения и не имеет значительного распространения. Такой приступ называется простым и протекает без потери сознания. При «джексоновском марше» нередко наблюдается утрата сознания. В случае генерализации пароксизма судороги переходят на другую сторону, сознание утрачивается. При развитии эпилептического статуса он может локализоваться только в мышцах лица, затрагивать мускулатуру одной конечности или носит характер следующих один за другим приступом «джексоновского марша».

Как правило, в начале джексоновская эпилепсия протекает с простыми пароксизмами, стартующими с одного и того же места. Иногда пациенты способны остановить прогрессирование судорог путем удержания конечности. Со временем эпиприступы происходят с все большим распространением судорог, и их купирование с помощью удержания конечности уже не удается. После пароксизма зачастую наблюдается временный парез конечности, с которой начинался эпиприступ. Нарастание продолжительности и выраженности постпароксизмального пареза свидетельствует об опухолевом процессе.

При расположении эпилептического очага в доминантном полушарии возможна моторная афазия . Изредка встречаются пароксизмы, протекающие в виде транзиторного паралича руки или ноги. В зависимости от основного заболевания в клинической картине наряду в джексоновскими эпиприступами отмечаются и другие неврологические симптомы.

Диагностика джексоновской эпилепсии

Установить диагноз при наличии типичных фокальных приступов несложно. Более трудной задачей для невролога является диагностика основного причинного заболевания, обусловившего возникновение джексоновских пароксизмов. В ходе диагностики тщательно исследуется анамнез заболевания, проводится неврологическое обследование, анализируется психический статус пациента. Джексоновская эпилепсия должна быть отдифференцирована от миоклонической эпилепсии и припадков при истерическом неврозе . В этом процессе наряду с неврологом могут принимать участие эпилептолог и психиатр .

Электроэнцефалография в межпароксизмальном периоде может регистрировать фокальные корковые разряды эпиактивности, провоцируемые световыми и звуковыми раздражителями. Основной ритм бывает изменен в соответствии с причинной патологией. ЭЭГ-видеомониторинг во многих случаях позволяет получить картину иктальной ЭЭГ, для которой характерна пик-волновая активность, трансформирующаяся в конечных стадиях пароксизма в полипик-волновую.

Наилучшим методом диагностики органической патологии мозга, лежащей в основе джексоновской эпилепсии, выступает МРТ головного мозга . При наличии противопоказаний к его проведению возможно применение КТ головного мозга . Указанные методы нейровизуализации позволяют диагностировать/исключить опухоль головного мозга, кисту, абсцесс, последствия ЧМТ, признаки энцефалита и т. д.

Лечение джексоновской эпилепсии

Терапия включает 2 составляющие: противоэпилептическую (антиконвульсантную) и лечение основного заболевания. Без эффективного осуществления второй составляющей лечения купирование джексоновской эпилепсии оказывается невозможным. Антиконвульсантная терапия проводится в виде монотерапии или комплексного лечения с использованием фенобарбитала, вальпроевой кислоты, ламотриджина, примидона, бензобарбитала. Параллельно назначаются дегидратационные средства (ацетазоламид, фуросемид, гидрохлоротиазид) и рассасывающее лечение (гиалуронидаза, алоэ).

В случаях, когда джексоновская эпилепсия возникает на фоне опухоли, кисты, артерио-венозной мальформации, необходима консультация нейрохирурга для решения вопроса о хирургическом лечении. Однако даже после удаления органической причины, зачастую наблюдается стойкое сохранение джексоновских припадков. В таких случаях, при резистентности к проводимой антиконвульсантной терапии и большой частоте эпиприступов, рассматривается вопрос хирургического лечения эпилепсии . Операции по рассечению спаек, удалению рубцово-измененных оболочек показали малую эффективность. После их проведения отмечалось лишь временное исчезновение пароксизмов. Более радикальным способом лечения выступает фокальная резекция , при которой удаляются ответственные за эпиактивность участки коры. Следствием операции является паралич конечности, удаление двигательных зон которой было произведено. Со временем мышечная сила в паретичных конечностях нарастает, однако парез, выраженный в той или иной мере, остается на всю жизнь. Кроме того, нет гарантии, что приступы эпилепсии не возобновится спустя некоторое время после операции, поскольку вмешательство влечет за собой формирование рубцовых изменений.

Джексоновская эпилепсия – одна из форм обычной эпилепсии, впервые выявленная французским врачом Браве в 1927 году.

Незадолго до этого болезнь была описана английский невропатологом Джексоном, в честь которого и была названа.

Внимательно изучив историю болезни людей, жалующихся на частные судороги в области рук, ног и лица, Джексон пришел к выводу, что имеет дело с эпилепсией, проявляющейся в виде фокальных припадков, начинающихся с мышц одной стороны тела.

Главным признаком начинающегося приступа болезни в большинстве случаев является легкое покалывание пальцев рук и ног, реже сводит всю руку, или ногу.

Сама по себе эпилепсия Джексона, в отличие от обычной, не опасна, поскольку к смертельному исходу не ведет.

Единственным минусом считаются резкие неприятные ощущения, из-за которых у некоторых людей происходит временное помутнение сознания, сопровождающееся обмороком.

Джексоновские припадки

Джексоновская эпилепсия сопровождается припадками, характерной особенностью которых является нахождение человека в здравом уме и памяти, а точнее, сознании.

Для каждого припадка характерны свои особенности, но многие пациенты, страдающие данной формой эпилепсии с детских лет, научились достаточно неплохо справляться с ними, не прибегая к медицинской помощи.

Первые судороги начинаются в переднем отделе головного мозга, откуда импульсно переходят в пораженную часть тела. Судорога, охватившая палец левой руки может дислоцироваться только там, а может поразить этот же палец на правой руке.

Таким образом, припадок не распространяется на всю руку в целом, а переносится на тот же отдел тела, но в параллельно расположенной области .

Особенностью припадка считается также и то, что судороги, однажды поразившие правую ногу, будут возникать в ней вновь и вновь с периодичностью в секунды, минуты, часы и дни.

Чтобы ослабить интенсивность судорожных сжатий мышц можно купировать пораженный участок, предотвратив дальнейшее их распространение.

Купирование ноги можно произвести путем обычного ее тесного сжатия обеими руками, либо с помощью легкого, но уверенного массажа. Эти же действия следует предпринять и при поражении судорогой любой другой части тела.

Различают следующие виды припадков:

• джексоновский марш – серия следующих один за другим припадков, интервал между которыми крайне мал;
• припадок, поражающий мышцы лица;
• припадок, который дислоцируется в мышцах отдельной части тела.

Чем вызвана болезнь?

Причин эпилепсии в данной ее форме так много, что выявить их можно только после тщательного обследования с применением современной медицинской техники.

Наиболее часто встречающимися причинами эпилепсии считаются:

• Травмы, полученные корой головного мозга после сильных ударов , либо проводившихся ранее операциях.
• Аномалии , обнаруженные в сосудах головного мозга.
• Обнаруженные опухоли , причем, не только в головном мозге, но и других частях тела.
• Воспаление оболочки и вещества костного мозга , или менингоэнцефалит. Болезнь нарушает основные функции коры головного мозга и может стать причиной судорог, ведущих к эпилептическому припадку.
• Врожденные заболевания . У редких индивидов первые припадки происходят еще в детском возрасте, что считается нормальным, так как связанно с наследственностью. По мере взросления количество их и интенсивность значительно снижаются, а к 20-25 годам припадки могут и вовсе исчезнуть, проявившись лишь в пожилом возрасте.

— важная и тяжелая задача. Методики и упражнения подробно изучаются в нашей статье.

Гидроцефалия у новорожденных — тяжелое заболевание, которое поражает мозг младенца. Какие болезни существуют?

Клиника заболевания

Изучая данный вид эпилепсии, медики всего мира отмечают, что большая часть их пациентов находится в сознании, в то время как их тело сотрясается от судорог.

Описанные выше характерные признаки болезни позволяют сделать вывод о том, что причина заболевания кроется не в самом участке тела, пораженном судорогой, а в головном мозге.

Человек, впавший в эпилептический припадок — стоит, может двигаться, трезво рассуждать и даже петь, если на то у него будет желание.

Клиническая картина болезни такова, что больной, обратившийся к врачу с судорогами, может спустя несколько минут встать и свободно уйти, что свидетельствует о том, сколь быстротечным может быть припадок.

Начавшиеся судороги могут прекратиться также внезапно, как и проявиться.

Молодым людям, страдающим от данной формы эпилепсии несколько проще переносить ее проявления, поскольку в пожилом возрасте вслед за прекратившимися сокращениями мышц может наступить временный послеприпадочный паралич.

Фиксация наличия паралича свидетельствует также о том, что в моторной зоне коры головного мозга имеется воспаление.

Диагностика заболевания

Определить наличие у больного заболевания крайне сложно, поскольку припадки, которыми сопровождается болезнь достаточно легко спутать с миоклоническими, для которых характерным считается нарушение речевой деятельности и сознания.

Эпилептические судороги могут стать причиной истерики у больных, столкнувшихся с ними впервые, потому на первом этапе диагностирования неопытный врач может легко перепутать джексоновскую эпилепсию с обычной истерией.

Также при постановке диагноза следует учитывать, что по своей клинической картине болезнь сродни эпилепсии генуинной, не связанной с патологиями, наносящими вред головному мозгу.

Постановку диагноза следует начать с направления больного на полнее обследование головного мозга и всего организма.

Пациенты обязаны пройти электроэнцефалографию, где при наличии болезни могут наблюдаться разряды эпилептической активности.

Окончательный диагноз ставится только на основании результатов всех анализов, но первичный может быть сделан также и на основании характера припадков и имеющихся у пациентов нарушений, связанных с расстройством чувствительности, травмами головы.

На видео обсуждаются симптомы и лечение джексоновской и других видов эпилепсии.

Подход к лечению

Лечить болезнь сложно, так как все усилия врачей в этом случае должны быть направлены на устранение не признаков, а самого заболевания.

Обычно курс лечения длиться не менее года, на протяжении которого пациенту назначаются следующие противосудорожные препараты: ламиктал, бензонал, фенобарбитал, дифенин и гексамид.

А также медицинские препараты в составе которых имеется вальпроевая кислота. Лечить болезнь также пытаются и при помощи оказания стимулирующего воздействия на блуждающий нерв.

Пациенту могут быть назначены рассасывающие средства, дегидрационые и общеукрепляющие препараты.

В том случае, если ни одно из вышеперечисленных лекарственных средств не оказало должного воздействия, больному может быть порекомендовано обратиться к нейрохирургу для выявления скрытых причин заболевания.

Прогноз

По сути своей эпилепсию Джексона к опасным и грозящим жизни человека заболеваниям отнести нельзя, скорее – это неприятная и тревожащая мелочь, если сравнивать ее с обычной , сопровождающейся нарушением сознания и потерей некоторых функций организма.

Прогноз по данному заболеванию весьма утешителен, оно неплохо лечится, а при своевременном обращении к специалисту количество судорог можно заметно сократить.

Причиной данной формы заболевания могут стать самые различные заболевания, связанные с воспалительными процессами в головном мозге, либо наследственностью.

Заболевание лечению поддается, но при том условии, что пациент готов идти по пути к выздоровлению не менее года. Главным признаком наличия болезни считаются судороги в различных частях тела – обычно в руках, либо ногах, реже — лице.

Судорожный синдром – это расстройство функций ЦНС, проявляемое как совокупность симптомов клонических, тонических или клонико-тонических непроизвольных сокращений мышц, которое может сопровождаться потерей сознания.

Различают:

Локализованные (парциальные, фокальные) – судороги отдельных групп мышц.

Генерализованные – в виде общего судорожного припадка, когда все мышцы тела охвачены судорогами.

Клонические судороги – характеризуются быстрой сменой сокращения и расслабления скелетных мышц.

Тонические судороги – когда происходит длительное сокращение мышц без периодов расслабления.

Тонико-клонические – сочетание тонических и клонических судорог.

Клиническая картина

Парциальные припадки

Сокращение отдельных мышечных групп, в некоторых случаях только с одной стороны.

Судорожная активность может постепенно вовлекать новые участки тела (джексоновская эпилепсия).

Нарушение чувствительности отдельных областей тела.

Автоматизмы (мелкие движения кистей, чавканье, нечленораздельные звуки и т.д.).

Сознание чаще сохранено (нарушается при сложных парциальных припадках).

Пациент на 1-2 мин теряет контакт с окружающими (не понимает речь и иногда активно сопротивляется оказываемой помощи).

Спутанность сознания обычно продолжается 1-2 мин после завершения припадка.

Могут предшествовать генерализованным припадкам (кожевниковская эпилепсия).

В случае нарушения сознания больной о припадке не помнит.

Генерализованные припадки (общесудорожные)

Могут начинаться с ауры (неприятные ощущения в эпигастральной области,непроизвольные движения головы, зрительные, слуховые и обонятельные галлюцинации и др.).

Начальный вскрик.

Потеря сознания.

Падение на пол.

Как правило, расширенные, не чувствительные к свету зрачки.

Тонические судороги в течение 10-30 сек, сопровождающиеся остановкой дыхания, затем клонические судороги (1-5 мин) с ритмическими подёргиваниями рук и ног.

Прикусывание языка.

В некоторых случаях непроизвольное мочеиспускание.

В некоторых случаях пена вокруг рта.

После припадка - спутанность сознания, завершающий глубокий сон, нередко головная и мышечная боль. Больной о припадке не помнит.

Эпилептический статус

Возникает спонтанно или в результате быстрой отмены противосудорожных препаратов.

Судорожные припадки следуют друг за другом, сознание полностью не восстанавливается.

У пациентов в коматозном состоянии объективные симптомы припадка могут бытьстёрты, необходимо обратить внимание на подёргивания конечностей, рта и глаз.

Нередко заканчивается смертельным исходом, прогноз ухудшается с удлинением припадка более 1 ч и у пожилых пациентов.

Джексоновская эпилепсия (J.Н. Jackson, английский невропатолог, 1835-1911; синоним эпилепсия Браве - Джексона) - форма эпилепсии, характеризующаяся фокальными (парциальными) судорожными припадками, которые стереотипно начинаются с мышц какой-либо части тела на одной стороне.

Причиной Джексоновская эпилепсии является органическое поражение головного мозга вследствие травм, менингоэнцефалитов, опухолей, сосудистых аномалий мозга и т.д., а также перинатальной патологии. При морфологическом исследовании отмечается патология, характерная для основного заболевания; в части случаев микроскопически можно обнаружить небольшие участки атрофии коры около центральной борозды.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

На фоне ясного сознания возникают судорожные пароксизмы в мышцах какого-либо сегмента или в ограниченной группе мышц конечности (чаще руки) либо в мышцах лица с последующим распространением судорог на конечности одноименной стороны или мышцы лица («джексоновский марш»). Такой характер распространения судорог определяется порядком проекции частей тела в передней центральной извилине.Судороги обычно носят клонический характер, часто следуя за короткой тонической фазой. Иногда судороги ограничиваются одной конечностью или переходят на другую конечность той же стороны, не распространяясь на лицо. Нередко наблюдается так называемый хейрооральный тип припадка, возникающий в области угла рта с одной стороны и быстро переходящий на пальцы руки этой же стороны. Значительно реже судороги появляются в проксимальном сегменте конечности или в мышцах брюшного пресса. В некоторых случаях судороги ограничиваются мышцами лица, туловища или какого-либо сегмента конечности. Припадок может генерализоваться - судороги распространяются на другую сторону тела, возможна потеря сознания (вторично-генерализованный припадок). У каждого больного судороги стереотипно начинаются с одного и того же сегмента конечности или мышц лица. В отдельных случаях у одного и того же больного судорога один раз может ограничиться какой-либо конечностью или мышцами лица, а в другой раз принять развернутый характер. Иногда больным удается купировать припадок, начавшийся в руке, крепко обхватив ее другой рукой. Очень редко наблюдаются так называемые ингибиторные фокальные припадки в форме внезапно наступающего кратковременного паралича конечности (амиотония). Еще реже отмечается расстройство речи афатического характера, что указывает на поражение доминантного полушария. Иногда встречаются сочетания амиотонического припадка в одной конечности с клоническими судорогами лица или другой конечности на той же стороне. Может наблюдаться эпилептический статус, ограничивающийся одной конечностью, лицом, или с постоянно повторяющимся «джексоновским маршем». Описываются двусторонние перемежающиеся (то на одной, то на другой стороне) припадки Джексоновская эпилепсии. Иногда соматомоторный припадок Джексоновской эпилепсии начинается с парестезий в том сегменте, в котором затем возникают судорога. Еще реже отмечается соматосенсорный припадок (пароксизмальные расстройства чувствительности), протекающий по типу «джексоновского марша». Судороги прекращаются внезапно или постепенно в порядке, обратном развитию припадка. Характерен послеприпадочный кратковременный парез или даже паралич конечности, с которой начался припадок. Прогрессирующее нарастание интенсивности и длительности послеприпадочного паралича конечности патогномонично для опухолевого процесса в моторной зоне коры.Диагноз ставят на основании характера припадка и наличия стойких органических нарушений: парезов, параличей, расстройств чувствительности. Важно определить характер заболевания, обусловившего джексоновскую эпилепсию.При электроэнцефалографии у части больных удается наблюдать строго фокальные корковые разряды эпилептической активности. На ЭЭГ отмечаются пики или острия, переходящие в конечных стадиях припадка в множественные острые волны. В других случаях изменения носят диффузный характер или отсутствуют.На электромиограмме припадок Джексоновская эпилепсии характеризуется высоковольтной, высокочастотной интерференционной кривой при тонической судороге и групповыми высокоамплитудными разрядами мышечных потенциалов при клонической судороге. Патогномоничны регистрируемые в межприпадочном периоде одиночные и групповые мышечные потенциалы, возникающие при стимуляции электрической активности избирательно в тех сегментах, с которых обычно начинается припадок.Припадки Джексоновская эпилепсии, следует отличать от так называемых миоклонических припадков, протекающих с нарушением сознания. В отдельных случаях припадки Джексоновская эпилепсии необходимо дифференцировать с истерией.Лечение направлено на основное заболевание. В течение не менее одного года необходимо беспрерывно применять противосудорожные препараты (фенобарбитал, бензонал и др.) и дегидратационные средства. В случае отсутствия стойкого эффекта может быть показано нейрохирургическое вмешательство.Прогноз определяется главным образом основным заболеванием.