Лимфолейкоз: симптомы, стадии, методы диагностики, лечение. Что такое хронический лимфоцитарный лейкоз Лимфолейкоз повышение температуры

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) - опухолевое заболевание, возникающее вследствие мутаций в геноме В-лимфоцита. Основная функция В-лимфоцитов - обеспечение гуморального иммунитета. Конечная стадия развития В-лимфоцита в организме - иммуноглобулинсекретирующая плазматическая клетка. В-лимфоциты при ХЛЛ вследствие изменений в клеточном геноме не развиваются до плазматических клеток. Это ведет к резкому уменьшению в организме больного выработки иммуноглобулинов, к которым относятся все антитела.

ХЛЛ - наиболее распространенный вид лейкоза в странах Европы и Северной Америки, в которых на его долю приходится около 30% всех лейкозов. Ежегодная заболеваемость им составляет 3–3,5 случая на 100 000 человек, увеличиваясь для лиц старше 65 лет до 20, а старше 70 - до 50 случаев на 100 000 человек.

Как самостоятельное заболевание ХЛЛ выделен в 1856 г. знаменитым немецким патологом Р. Вирховым.

Мужчины заболевают ХЛЛ в 2 раза чаще женщин. ХЛЛ в основном болезнь людей пожилого возраста, средний возраст заболевших составляет 65-69 лет. Более 70% заболевают в возрасте старше 60 лет, менее 10% - до 40 лет.

Не наблюдается увеличения частоты ХЛЛ среди лиц, подвергавшихся воздействию ионизирующей радиации или часто контактировавших с бенолом и автомобильным бензином, т. е. факторами, играющими ведущую роль в возникновении миелоидных лейкозов.

Диагностика ХЛЛ в подавляющем большинстве случаев не вызывает трудностей. Это заболевание должно быть заподозрено при увеличении в крови количества лейкоцитов и лимфоцитов. Если абсолютное количество лимфоцитов достигает 5х109/л, диагноз ХЛЛ становится очень вероятным. Нужно иметь в виду, что абсолютное количество лимфоцитов 5х109/л - это 55% при общем количестве лейкоцитов 9х109/л, и такая картина крови часто не привлекает внимания врача. Иногда на протяжении 2–3 лет при нормальном количестве лейкоцитов наблюдается постепенно нарастающий лимфоцитоз - 55–60–70% лимфоцитов в формуле крови. Пациенту с такой картиной крови обязательно нужно повторять анализ крови не реже 1 раза в полгода, так как после длительного периода спокойного течения может начаться быстрое прогрессирование заболевания. В настоящее время в терапии ХЛЛ имеются широкие возможности, поэтому каждый больной с подозрением на это заболевание должен быть проконсультирован гематологом, независимо от наличия у него другой патологии.

В большинстве случаев при установлении диагноза ХЛЛ количество лейкоцитов составляет 20–50х109/л, но иногда при первом обращении к врачу имеется высокий лейкоцитоз, достигающий 100–500х109/л и свидетельствующий о длительном недиагностированном периоде заболевания. При подсчете лейкоцитарной формулы содержание лимфоцитов обычно составляет 60–70%, при высоком лейкоцитозе достигает 95–99%. Уровень гемоглобина и число тромбоцитов обычно бывают нормальными, но при высоком лейкоцитозе и лимфоцитозе, превышающем 85–90%, может быть некоторое снижение показателей гемоглобина и числа эритроцитов и тромбоцитов. При биохимическом анализе крови вначале никаких изменений не отмечается, с течением времени в большинстве случаев выявляются гипопротеинемия и гипогаммаглобулинемия.

В костно-мозговом пунктате на ранних этапах болезни обнаруживается небольшое содержание лимфоцитов (40–50%), при высоком лейкоцитозе лимфоциты могут составлять 95–98% костно-мозговых элементов.

Только морфологического исследования недостаточно для установления диагноза ХЛЛ, поскольку аналогичная картина крови и костного мозга может наблюдаться при некоторых видах лимфом. Согласно современным критериям, диагноз ХЛЛ может считаться установленным только после иммунологического исследования. Лимфоциты при ХЛЛ имеют абсолютно характерный иммунофенотип. Они экспрессируют на своей поверхности антигены CD19, CD5, CD23, также отмечается слабая экспрессия на поверхности клеток иммуноглобулинов (экспрессируются IgM, нередко одновременно с IgD) и антигенов CD20 и CD22.

ХЛЛ чаще всего начинается исподволь и в большинстве случаев на ранних этапах развивается очень медленно, а у ряда больных признаки прогрессирования могут отсутствовать годами. При первом обращении к врачу-гематологу больные чаще всего не предъявляют жалоб, а причиной визита являются изменения в анализе крови, сделанном по другому поводу. В большинстве случаев даже при нерезко выраженных изменениях крови при осмотре удается обнаружить небольшое увеличение лимфоузлов. Они имеют «тестоватую» консистенцию, мягкие, подвижные, не спаянные между собой и с окружающими тканями. Без сопутствующей инфекции лимфоузлы совершенно безболезненны. Иногда реакция лимфоузлов на инфекцию -первый признак их поражения: больной жалуется, что при острых респираторных заболеваниях у него появляются увеличенные лимфоузлы на шее. Нередко в этот момент у больного снижается слух и появляется чувство «заложенности» в ушах, вызванное разрастанием лимфатической ткани в устьях евстахиевых труб и ее отеком в момент инфекции. У некоторых больных имеется значительное увеличение глоточных миндалин, иногда при присоединении респираторной инфекции появляется легкое затруднение при глотании твердой пищи.

При значительном увеличении периферических лимфоузлов, как правило, оказываются увеличенными лимфоузлы брюшной полости, что выявляется при УЗИ. Лимфоузлы могут сливаться между собой, образуя конгломераты. Медиастинальные лимфоузлы увеличиваются редко и обычно незначительно. Размеры лимфоузлов у разных больных могут изменяться в очень широких пределах - от 1,5–2 до 10–15 см в диаметре. У одного больного эти размеры в разных областях варьируются, однако резкое увеличение лимфоузлов какой-либо одной области нехарактерно. В подобных случаях обязательна пункция или биопсия данного узла для исключения трансформации ХЛЛ в агрессивную лимфому.

Спленомегалия у большинства больных появляется позже, чем увеличение лимфоузлов. Увеличение селезенки без увеличения лимфоузлов совершенно не характерно для ХЛЛ и чаще всего в таких случаях речь идет о других заболеваниях. Гепатомегалия наблюдается нечасто и обычно появляется позже, чем спленомегалия.

В начале заболевания жалобы обычно отсутствуют. С течением времени появляются жалобы на повышенную утомляемость, слабость и главным образом на резкую потливость, особенно в жаркое время года.

Темпы развития болезни, скорость увеличения количества лейкоцитов, размеров лимфоузлов и селезенки колеблются в широких пределах. У ряда больных болезнь неуклонно прогрессирует, и, несмотря на лечение, даже при современной терапии продолжительность жизни составляет всего 4–5 лет. В то же время примерно у 15–20% больных клинические и гематологические признаки заболевания на протяжении многих лет остаются стабильными и минимально выраженными. В течение 10–15 лет, а в отдельных случаях 20–30 лет имеется увеличение количества лейкоцитов до 10–20х109/л, увеличение лимфоцитов в крови - до 60–70%, в костном мозге до - 45–55%; содержание гемоглобина, число эритроцитов и тромбоцитов - нормальные. При этой «застывшей», или «тлеющей», форме ХЛЛ продолжительность жизни может вообще не зависеть от наличия данного заболевания. У некоторых больных, однако, спустя несколько лет и при этом варианте также появляются признаки прогрессирования.

У большинства пациентов процесс отличается медленным развитием и в течение ряда лет довольно успешно контролируется терапией. При современной терапии продолжительность жизни большинства больных составляет 7–10 лет и более.

Существуют две современные классификации ХЛЛ, делящие его на стадии в зависимости от клинических проявлений. Одна из них предложена в 1975 г. американскими учеными K. Rai и его коллегами, она используется преимущественно в США ( ). Другая классификация опубликована в 1981 г. французскими учеными J. L. Binet и соавторами, она получила распространение в Европе и в нашей стране ( ). В основу обеих классификаций положен единый принцип: учет массы опухоли и ее распространения, отражением чего являются: количество лейкоцитов, лимфоцитоз, размеры лимфоузлов, печени и селезенки, наличие или отсутствие угнетенных здоровых ростков кроветворения. Этот последний фактор оказывает даже большее влияние на продолжительность жизни больных, чем объем опухолевой массы.

В связи с гипогаммаглобулинемией, которая постепенно углубляется по мере прогрессирования заболевания и к 7–8 годам болезни отмечается у 70% больных, при ХЛЛ имеется повышенная склонность к развитию оппортунистических инфекций, чаще всего легочных.

Инфекционные осложнения при ХЛЛ могут возникнуть в любой стадии заболевания, в том числе и в начальной, но гораздо чаще они развиваются у больных с выраженными клинико-гематологическими проявлениями болезни. Этот факт показывает, что не следует откладывать лечение больного даже в пожилом возрасте и при наличии других заболеваний, если есть признаки прогрессирования ХЛЛ.

Терминальная стадия ХЛЛ чаще всего характеризуется рефрактерностью к терапии и учащением инфекционных эпизодов без каких-либо изменений прежней картины крови. Инфекции становятся причиной смерти большинства больных. Лечение инфекций у больных ХЛЛ должно начинаться немедленно при их возникновении и до получения данных бактериологического анализа проводиться антибиотиками широкого спектра, лучше всего в стационаре.

Помимо инфекционных, для ХЛЛ характерны аутоиммунные осложнения - аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА) и аутоиммунная тромбоцитопения. АИГА развивается в течение заболевания у 10–25% больных ХЛЛ. Аутоиммунный гемолиз эритроцитов может носить характер остро и бурно развившегося гемолитического криза, сопровождаясь повышением температуры, появлением желтушного окрашивания кожи и темной окраски мочи, увеличением содержания непрямого билирубина в сыворотке. Быстрое развитие и прогрессирование анемии становится причиной резкого ухудшения состояния больного и может быть опасным для жизни, особенно при наличии сопутствующих заболеваний сердца или легких. Чаще аутоиммунный гемолиз развивается постепенно. Иммунная тромбоцитопения встречается реже, чем АИГА, всего в 2–3% случаев, но может быть опасней, чем АИГА, из-за часто возникающих жизненно опасных кровотечений или кровоизлияний в головной мозг, становящихся причиной смерти больных.

Аутоиммунные осложнения всегда требуют лечения. Чаще всего для этого применяются кортикостероидные гормоны в высоких дозах - 1–2 мг/кг веса в расчете на преднизолон.

В лечении ХЛЛ в настоящее время имеются широкие возможности. До начала ХХ в. терапия всех лейкозов была одинаковой: мышьяк, уретан, симптоматическое лечение. С 1902 г. основным средством лечения хронических лейкозов стала рентгенотерапия, которая при ХЛЛ оставалась ведущим лечебным методом на протяжении 50 лет. Она давала хороший местный эффект, но не меняла темпов развития болезни: средняя продолжительность жизни при симптоматическом лечении составляла 40 мес, при рентгенотерапии - 42 мес.

Современная эра в терапии ХЛЛ началась с середины ХХ столетия, когда были получены данные об уменьшении лимфоидной пролиферации под влиянием стероидных гормонов. Широкий диапазон действия быстро сделал стероидные гормоны универсально используемым средством при этом заболевании. Однако кратковременность достигнутого эффекта, неизбежно наступающая при длительном приеме, снижение эффективности, наличие серьезных побочных явлений и нередкие осложнения сузили область применения гормональной терапии при ХЛЛ, оставив на первом месте среди показаний к ее назначению аутоиммунные осложнения.

Важнейшим событием в развитии терапии ХЛЛ было появление алкилирующих препаратов. Первый из них - хлорамбуцил - используется в настоящее время. Терапия хлорамбуцилом или его комбинация с преднизолоном в случаях медленного нарастания лейкоцитоза позволяет на определенное время контролировать проявления болезни. Продолжительность жизни больных ХЛЛ при такой терапии составляет 55–60 мес. Вместо хлорамбуцила нередко используется циклофосфамид. Терапия хлорамбуцилом или циклофосфамидом и их комбинация с преднизолоном у подавляющего числа больных позволяют получать лишь частичные ремиссии. Стремление улучшить имеющиеся результаты привело к созданию в 70–80-е годы ХХ в. комбинированных лечебных схем, включающих циклофосфамид, преднизолон, винкристин и какой-либо из антрациклинов (Рубомицин, Адрибластин или Идарубицин). Наибольшее распространение получили схемы COP, CHOP и CAP. Эти схемы позволяют у большинства больных добиться сокращения размеров лимфоузлов и селезенки и уменьшить количество лейкоцитов, а в результате проведения нескольких курсов у 30–50% больных получить даже полные ремиссии, которые, однако, всегда оказываются кратковременными. Международные рандомизированные исследования показали, что продолжительность жизни при использовании этих лечебных схем не превосходит полученную при лечении ХЛЛ хлорамбуцилом и преднизолоном.

В 80-х годах ХХ в. произошло важнейшее событие в терапии ХЛЛ - были синтезированы и внедрены в клиническую практику пуриновые аналоги, появление которых было названо «мирной революцией» в лечении ХЛЛ. Наиболее эффективным из них при ХЛЛ является флударабин.

При лечении флударабином ремиссии, нередко полные, удается получить у большинства больных, в том числе и рефрактерных ко всем другим средствам. Однако со временем выяснилось, что даже полные ремиссии после лечения флударабином, хоть и являются, как правило, довольно длительными, все же временны. Это стало причиной разработки комбинированных схем терапии, содержащих флударабин и какой-либо другой препарат - циклофосфамид, митоксантрон, доксорубицин.

Наиболее эффективным и вызывающим менее всего серьезные побочные явления оказалось сочетание флударабина с циклофосфамидом. Многочисленные исследования, проведенные в разных странах, показали, что эта комбинация препаратов позволяет получить ремиссии у 70–80% ранее леченных и у 90–95% ранее нелеченных больных ХЛЛ, при этом у многих ремиссии, особенно полные, имеют продолжительность 20–28 мес. Эта комбинация оказалась эффективной даже у ряда больных, рефрактерных к предыдущей комбинированной терапии и, что не менее важно, при повторном использовании в случае возникновения рецидива.

В конце 1990-х годов появился флударабин для перорального приема. Его эффективность в соответствующей дозе аналогична эффективности внутривенного препарата. Появление флударабина для приема внутрь позволяет комбинировать его с пероральной формой циклофосфамида. Эта комбинация очень удобна для больных, особенно пожилого возраста, так как избавляет их от необходимости посещения поликлиники для внутривенных инъекций препаратов.

Новым и важнейшим этапом в лечении ХЛЛ стало появление и внедрение в клиническую практику моноклональных антител. Первым в терапии ХЛЛ стал применяться препарат ритуксимаб (Мабтера) - моноклональные антитела к антигену CD20. Антиген CD20 - это фосфопротеин, часть молекулы которого располагается на поверхности клетки, другая - в цитоплазме. Он участвует в доставке кальция к ядру клетки. Антитела к антигену CD20 - это химерные антитела, имеющие вариабельный мышиный и константный человеческий регион IgG. Соединение антител с антигеном CD20 индуцирует в клетке сигналы апоптоза.

При ХЛЛ имеется малая плотность молекул антигена CD20 на лимфоцитах, поэтому антитела к этому антигену при ХЛЛ в монорежиме оказались эффективными лишь в больших дозах. Ко времени появления ритуксимаба (Мабтеры) флударабин показал себя как наиболее эффективный препарат в терапии ХЛЛ, поэтому были предприняты исследования эффективности сочетания ритуксимаба и флударабина. Они показали, что это сочетание высокоэффективно как у ранее леченных, так и у нелеченых больных: частота ремиссий у ранее леченных составляет 60–70%, у нелеченых - 90–95%, у половины больных достигаются полные ремиссии. После такого лечения у большинства ранее нелеченных больных ремиссии сохраняются 2 года и дольше. Сочетание флударабина, циклофосфамида и ритуксимаба позволяет получить эффект у 95–100% ранее нелеченных больных и у ранее получавших терапию хлорамбуцилом (Лейкераном) или сочетанием преднизолона, винкристина, циклофосфамида (СОР), а у 70–75% больных достигаются полные ремиссии.

Терапия ритуксимабом оказалась эффективной и у ряда больных с аутоиммунной анемией и тромбоцитопенией. В этих случаях ее применяют либо в монорежиме, либо в сочетании с преднизолоном или с СОР.

Еще более высокие результаты могут быть достигнуты при использовании антител к антигену CD52 (Alemtuzumab, Campath-1H).

Антиген CD52 - это гликопротеин, который экспрессирован на мембране большинства зрелых нормальных и опухолевых Т- и В- лимфоцитов, эозинофилов, моноцитов и макрофагов, но не обнаружен на мембране стволовых клеток, эритроцитов и тромбоцитов. Его функция в клетке до сих пор не выяснена. В то время как антиген CD20 экспрессирован на патологических лимфоцитах при ХЛЛ с плотностью примерно 8000 молекул на клетку, плотность молекул антигена CD52 очень высока - примерно 500 000 молекул на клетку.

Campath-1H - это гуманизированные антитела, в которых только маленький участок, непосредственно связывающийся с антигеном, является крысиным IgG2a, вся остальная часть молекулы антитела - человеческий IgG1.

Применение Campath-1H часто оказывается эффективным даже у больных, получивших несколько курсов лечения флударабином и ставших к нему резистентными. В большом многоцентровом международном исследовании Campath-1H получили 152 пациентов, рефрактерных к флударабину, у 42% получены ремиссии, в том числе у 5% - полные. Этот результат свидетельствует о высокой эффективности Campath-1H, поскольку резистентность к флударабину - крайне неблагоприятный прогностический признак.

Чрезвычайно обнадеживающей оказалась эффективность препарата у ряда больных с делецией короткого плеча хромосомы 17(17р-) или мутацией локализованного в этом регионе гена ТР53. Этот ген называют «стражем генома», при всех нарушениях ДНК в клетке ген ТР53 активизируется, в результате чего включается сигнал апоптоза и такая клетка погибает. До появления Campath-1H больные ХЛЛ с делецией 17р считались рефрактерными к терапии, поскольку в большинстве случаев эффекта от лечения либо не было, либо он оказывался очень непродолжительным. При использовании Campath-1H у больных с делецией 17р ремиссии, в том числе и полные, удается получить в 30–40% случаев. В нашем наблюдении у больной с делецией 17р, у которой терапия флударабином была неэффективна, удалось получить не только полную клинико-гематологическую, но и молекулярную ремиссию - ни в крови, ни в костно-мозговом пунктате при иммунологическом исследовании не обнаружено патологических лимфоцитов.

Дальнейшие исследования показали, что применение препарата у ранее нелеченных больных позволяет получить эффект в 80% случаев, у 2/3 больных можно получить полную костно-мозговую ремиссию.

Еще лучшие результаты были получены при комбинации Campath-1H с флударабином (FluCam) у 36 больных ХЛЛ, которые ранее получали флударабин с ритуксимабом или ритуксимаб в сочетании с комбинацией препаратов, включающей алкилирующие агенты. Эффект был достигнут у 83% этих тяжелых и плохо отвечающих на терапию больных, при этом у 30% были получены полные ремиссии. Медиана продолжительности жизни в этой группе составила 35,6 мес и не была достигнута за время наблюдения у больных с полной ремиссией. У двух больных с аутоиммунной анемией, имевшейся до начала лечения, к концу терапии уровень гемоглобина полностью нормализовался без гемотрансфузий и все признаки гемолиза исчезли.

В нескольких исследованиях Campath-1H был использован в качестве консолидирующей терапии у больных, эффективно леченных флударабином. В самом большом исследовании, включившем 56 больных, после флударабина полные ремиссии отмечены у 4%, частичные у 52% больных, после добавочного лечения Campath-1H число полных ремиссий возросло до 42%, число частичных ремиссий составило 50%, таким образом общий эффект увеличился с 56% после лечения флударабином до 92% после добавочного лечения Campath-1H.

Лечение Campath-1H должно проводиться только в стационаре под наблюдением гематологов, так как в связи с резким уменьшением в результате лечения количества не только В-, но и Т-лимфоцитов без профилактических мер у больного часто развиваются осложнения. Наиболее грозное осложнение лечения Campath-1H - частое присоединение инфекций. Самым опасным является развитие септицемии, пневмоцистной пневмонии, системного аспергиллеза или кандидоза, появление распространенного herpes zoster, реактивация цитомегаловирусной инфекции. Учитывая эту опасность, при проведении лечения и не менее 2 мес после его окончания больной профилактически должен получать Бисептол (для профилактики пневмоцистной пневмонии), противогрибковые и антивирусные средства. При обнаружении реактивации цитомегаловируса проводится лечение ганцикловиром, при появлении грибковой инфекции - лечение противогрибковыми препаратами высокой эффективности.

Несмотря на возможные осложнения, применение Campath-1H становится все более распространенным. Те положительные результаты, которые достигаются при его применении, поставили его в ряд наиболее эффективных препаратов в терапии ХЛЛ.

Анализ возможностей терапии ХЛЛ на протяжении столетия показывает, что в течение последних двух десятилетий ХЛЛ из неизлечимого заболевания превратился в заболевание, которое в большинстве случаев при своевременном начале можно успешно лечить, продлевая жизнь и соматическое благополучие больных, и которое в настоящее время стало принципиально излечимым.

Литература

М. А. Волкова , доктор медицинских наук, профессор

Онкологический научный центр им. Н. Н. Блохина РАМН, Москва

Для многих людей диагноз лимфолейкоз или рак крови звучит как приговор. Но мало кто знает, что за последние 15 лет в медицине появился мощный лекарственный арсенал, благодаря которому возможно достичь многолетней ремиссии или так называемого “относительного излечения”, и даже отмены фармакологических препаратов.

Что такое лимфолейкоз и каковы причины его появления?

Это раковое заболевание, при котором поражаются лейкоциты, костный мозг, периферическая кровь, и в процесс вовлекаются лимфоидные органы.

Ученые склоняются к тому, что причина заболевания заложена на генетическом уровне. Очень выражена так называемая семейная предрасположенность. Считают, что риск развития болезни у ближайших родственников, а именно у детей, в 8 раз выше. При этом определенного гена, вызывающего заболевание, обнаружено не было.

Недуг наиболее распространен в Америке, Канаде, в Западной Европе. И почти редкостью лимфолейкоз является в странах Азии и Японии. Даже среди представителей азиатских стран, которые родились и выросли в Америке, это заболевание встречается крайне редко. Такие многолетние наблюдения позволили сделать вывод, что факторы окружающей среды на развитие болезни не влияют.

Лимфолейкоз может развиться и как вторичное заболевание после лучевой терапии (в 10% случаев).

Предполагают, что некоторые врожденные патологии могут повлечь развитие болезни: Синдром Дауна, Синдром Вискотта-Олдрича.

Формы заболевания

Острый лимфолейкоз (ОЛЛ) ─ рак, который морфологически представлен незрелыми лимфоцитами (лимфобластами). Специфических симптомов, по которым можно поставить однозначный диагноз не существует.

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) ─ опухоль, состоящая из зрелых лимфоцитов ─ многолетнее вялотекущее заболевание.

Симптомы

Симптомы, характерные для ЛЛ:

• увеличение периферических лимфоузлов, печени, селезенки;
• повышенная потливость, высыпания на коже, незначительное повышение температуры:
• потеря аппетита, снижение веса, хронический упадок сил;
• слабость в мышцах, боли в костях;
• иммунодефицит ─ нарушается иммунологическая реактивность организма, присоединяются инфекции;
• иммунный гемолиз ─ повреждение эритроцитов;
• иммунная тромбоцитопения ─ приводит к кровоизлияниям, кровотечениям, наличию ;
• вторичные опухоли.

Стадии лимфолейкоза в зависимости от формы заболевания

Стадии ОЛЛ :

1. Первичная атака ─ период проявления первых симптомов, обращение к врачу, постановка точного диагноза.
2. Ремиссия (ослабление или исчезновение симптомов) ─ наступает после лечения. Если этот период длится более пяти лет, то у пациента диагностируют полное выздоровление. Тем не менее, каждые полгода нужно проводить клиническое исследование крови.
3. Рецидив ─ возобновление болезни на фоне кажущегося выздоровления.
4. Резистентность ─ невосприимчивость и устойчивость к химиотерапии, когда несколько проведенных курсов лечения не дали результатов.
5. Ранняя смертность ─ пациент погибает вначале лечения химиопрепаратами.

Стадии ХЛЛ зависят от показателей крови и от степени вовлечения лимфоидных органов (лимфоузлы головы и шеи, подмышек, паха, селезенка, печень) в патологический процесс:

1. Стадия А ─ патология охватывает менее трех областей, выраженный лимфоцитоз, риск низкий, выживаемость более 10 лет.
2. Стадия В ─ поражены три и более области, лимфоцитоз, риск средний или промежуточный, выживаемость 5-9 лет.
3. Стадия С ─ поражены все лимфоузлы, лимфоцитоз, тромбоцитопения, риск высокий, выживаемость 1,5-3 года.

Что входит в диагностику?

Стандартные обследования для постановки диагноза:

1. Клинические методы исследования ─ развернутый анализ крови (лейкоцитарная формула).
2. Иммунофенотипирование лейкоцитов ─ диагностика, которая дает характеристику клеткам (определяет их тип и функциональное состояние). Это позволяет понять природу болезни и спрогнозировать ее дальнейшее развитие.
3. Трепанобиопсия костного мозга ─ пункция с извлечением целостного фрагмента костного мозга. Чтобы метод был максимально информативным, взятая ткань должна сохранять свою структуру.
4. Цитогенетическое исследование является обязательным в онкогематологии. Метод представляет анализ хромосом клеток костного мозга под микроскопом.
5. Молекулярно-биологическое исследование ─ генная диагностика, анализ ДНК и РНК. Помогает диагностировать заболевание на ранних этапах, спланировать и обосновать дальнейшее лечение.
6. Иммунохимическое исследование крови и мочи ─ определяет параметры лейкоцитов.

Современное лечение лимфолейкоза

Подход к лечению ОЛЛ и ХЛЛ разный.

Терапия острого лимфолейкоза проходит в два этапа:

Вы не уверены в правильности поставленного диагноза и назначенного Вам лечения? Ваши сомнения поможет развеять видеоконсультация специалиста мирового уровня. Это реальная возможность воспользоваться квалифицированной помощью лучших из лучших и при этом ни за что не переплачивать.

1. Первый этап направлен на достижение стойкой ремиссии путем уничтожения патологических лейкоцитов в костном мозге и крови.
2. Второй этап (постремиссионная терапия) ─ уничтожение неактивных лейкоцитов, которые в будущем могут привести к рецидиву.

Стандартные методы лечения ОЛЛ:

Химиотерапия

Систематическая (препараты попадают в общий кровоток), интратекальная (химиопрепараты вводятся в канал позвоночника, где находится цереброспинальная жидкость), региональная (лекарства действуют на определенный орган).

Лучевая терапия

Она бывает внешняя (облучение специальным аппаратом) и внутренняя (размещение герметично упакованных радиоактивных веществ в самой опухоли или возле нее). Если есть риск распространения опухоли в ЦНС, то применяют внешнюю лучевую терапию.

ТКМ или ТГК

Трансплантация костного мозга или гемопоэтических стволовых клеток (предшественники клеток крови).

Биологическая терапия

Направлена на восстановление и стимуляцию иммунитета пациента.

Восстановление и нормализация работы костного мозга наступает не ранее, чем через два года после лечения химиопрепаратами.

Для лечения ХЛЛ применяют химиотерапию и терапию ИТК ─ ингибиторы тирозинкиназы. Ученые выделили белки (тирозинкиназы), которые способствуют росту и большой выработке лейкоцитов из стволовых клеток. Препараты ИТК блокируют эту функцию.

Прогноз и продолжительность жизни

Онкологические заболевания по смертности занимают в мире второе место. Доля лимфолейкоза в этой статистике не превышает 2,8%.

Важно!

Острая форма в основном развивается у детей и подростков. Прогноз на благоприятный исход в условиях инновационных технологий лечения очень высокий и составляет более 90%. В возрасте 2-6 лет наступает почти 100% выздоровление. Но должно соблюдаться одно условие ─ своевременное обращение за специализированной медицинской помощью!

Хроническая форма ─ это заболевание взрослых. Наблюдается четкая закономерность развития болезни, связанной с возрастом пациентов. Чем старше человек, тем большая вероятность возникновения . Например, в 50 лет фиксируется 4 случая на 100 000 человек, а в 80 лет это уже 30 случаев на такое же количество людей. Пик заболевания приходится на 60 лет. Лимфолейкоз чаще встречается у мужчин, это 2/3 всех случаев. Причина такой половой дифференциации не ясна. Хроническая форма неизлечима, но прогноз десятилетней выживаемости составляет 70% (за эти годы болезнь ни разу не дает рецидивов).

Лимфолейкоз — что это такое, и что обозначает этот термин, становится понятным, когда употребляется его синоним, лимфоцитарный лейкоз. Лейкоз – это онкологический процесс, злокачественное, клональное, неопластическое заболевание кроветворной системы. Лимфолейкоз – тоже злокачественное, клональное онкогематологическое заболевание.

Лимфоидная ткань подвергается патологическому разрастанию, которое наблюдается в лимфатических узлах, гепатобилиарной системе, селезенке, и костном мозге, и со временем распространяется в различных органах и тканях, и происходит это в зависимости от характера и стадии патологического процесса. Причинами возникновения служат вариабельные факторы, к которым относят наследственную предрасположенность, пол пациента, возрастные критерии и расовую принадлежность. Появление данной болезни считается самым распространённым онкогематологическим поражением среди мужской половины представителей европеоидной расы.

Что такое лимфолейкоз

Многие пациенты не знают, что это за болезнь лимфолейкоз, и даже не подозревают о ее существовании. С термином лейкоз обычно знакомы люди с минимальным запасом медицинских знаний, но, приблизительно полагая, что это рак крови, они и не подозревают, что это не одно заболевание, а целая группа болезней, вариабельная по этиологии. В лимфолейкозе поражаются лимфатические ткани, узлы и клетки. Лимфолейкоз – это злокачественный процесс, который приводит к негативным изменениям в лимфоцитах, постепенно распространяясь на лимфоузлы, и лимфоидные ткани.

Любые клетки крови находятся в непрерывном кровотоке. Это результат характерного изменения иммунофенотипа лимфоцитов, представляющих собой уже раковые клетки. Процесс распространяется по костному мозгу и периферической крови. Эти клетки вовлекают в процесс патологического преобразования и иммунную систему, и другие клетки крови. Результатом этого является увеличение количества лейкоцитов, в составе которых уже не привычные 19-37% лимфоцитов, а более 90%. Но высокий процент лимфоцитов в крови не означает, что они выполняют свои функции, ведь это так называемые «новые», атипичные клетки, уже не несущие ответственности за иммунитет.

В нормальном состоянии В-лимфоциты проходят через несколько стадий развития и отвечают за гуморальный иммунитет, достигнув конечной стадии и образовав плазменную клетку. Превратившись в атипичное образование, они начинают в незрелом виде скапливаться в кроветворных органах, в результате чего и происходит заражение здоровых тканей и увеличение количества лейкоцитов. Развиваются серьезные патологии, происходит снижение иммунитета, отмечаются функциональные сбои в органах и системах. Состояние пациента начинает ухудшаться, организм не может сопротивляться вирусным и инфекционным заболеваниям. Но и пораженные селезенка, и печень, и деструкция клеток костного мозга, – все это приводит к тому, что состояние больного ухудшается. Он намного тяжелее переносит проявления заболеваний из-за ослабления иммунитета, и со временем оказывается беззащитным перед лимфолейкозом, поразившим органы и ткани организма.

Причины появления

Лимфолейкоз у детей – это специфическое заболевание, известное еще как острая лимфобластная анемия, симптомы которой чаще всего наблюдаются у детей в возрасте с 2 до 4-х лет. Отмечено появление случаев заболевания и у взрослых и пожилых людей, часто проявляющихся в современных условиях. Это объясняется ухудшением экологической обстановки и ослаблением естественного иммунитета. Первопричиной патологии считается образование клеточного клона, группы клеток крови атипичного строения, возникающей по разным причинам – от обмена участками между двумя хромосомами до амплификации, когда происходит дополнительное копирование одного из участков. Это происходит, предположительно, еще во внутриутробном развитии и относится к распространенным явлениям. Но для того, чтобы атипичные клетки начали бесконтрольное размножение, необходим дополнительный провоцирующий фактор. К причинам, запускающим деление атипичных клеток, инвазирование лимфоидных тканей и поражение лимфатических узлов, относят различные негативные поводы:

• неблагоприятные условия вынашивания плода и контакт матери в период гестации с токсичными веществами;
• вирусные и инфекционные заболевания (есть не доказанная теория о вирусе, запускающем процесс деления и ускоряющем развитие опухоли);
• генетическая предрасположенность или врожденные аномалии;
• прием цитостатиков и наличие онкологии в анамнезе у близких родственников;
• недоказанное предположение о влиянии лучевой терапии после другого перенесенного онкологического заболевания.

Ни одна из перечисленных причин не подтверждается в процессе изучения течения заболевания. Нет ни достоверных статистических данных, ни достаточного количества клинических исследований, которые подтвердили бы предложенные гипотезы.

Классификация

Заболевание стандартно классифицируют на два типа: острый лимфолейкоз и хронический. Острый лимфолейкоз называют еще лимфобластным, хроническую форму иногда обозначают как лимфоцитарный лимфолейкоз.

Острая стадия определяется по многочисленным сопутствующим симптомам и подтверждается исследованием количества лейкоцитов в анализе крови. Однако лабораторные исследования предпринимаются только для подтверждения диагноза, который предположительно уже можно установить по стремительному ухудшению самочувствия больного, внезапно и резко проявившейся общей слабости, присутствию острой стадии болезни со стремительно развивающимся негативным сценарием.

• доброкачественная, протекающая с относительно медленным ростом лимфоцитов, иногда десятилетиями, остающимся на прежнем уровне;
• прогрессирующая форма, иногда называемая классической: данная форма развивается быстрее и сопровождается поражением лимфатических узлов;
• опухолевая характеризуется ростом лимфатических узлов, увеличиваются в размере и миндалины, но не происходит увеличение уровня лейкоцитов, или он повышается незначительно;
• спленомегалическая сопровождается значительным ростом печени и селезенки, иногда с сопутствующей умеренной интоксикацией;
• костномозговая, при которой разрастающиеся лимфоциты частично или массово замещают костный мозг, а осложнения наблюдаются в форме цитолиза;
• пролимфоцитарная – стремительно развивающаяся форма с увеличением и лимфатических узлов, и селезенки:
• парапротеинемический лимфолейкоз, для которого отличительным признаком служит патологическая секреция В-лимфоцитов клеточным клоном (моноклональная гаммапатия);
• волосатоклеточный лейкоз, сопровождающийся развитием геморрагического синдрома, связанный как с изменением структуры лимфоцитов, так и гранулоцитопенией, или цитопенией;
• Т-клеточный, достаточно редко проявляющийся, с характерным наличием анемии (тромбоцитопения и анемия появляются из-за поражений кожной клетчатки и нижних дермальных слоев в результате процесса инфильтрации).

Острый и хронический (ХЛЛ) процессы подразумевают разные методы терапии, дифференцированный подход к прогнозам длительности жизни при лимфолейкозе и вариабельные тактики по отношению к больным после лечения.

Стадии

Различают 4 стадии ХЛЛ, когда развитие заболевания достигает определенных негативных признаков:

1. Поражение 1 органа или группы лимфоузлов;
2. Образование нескольких лимфоцитарных зон;
3. Воспалительный процесс в лимфоузлах вокруг диафрагмы;
4. Активное развитие симптоматики предыдущих стадий с поражением тканей не лимфоидных органов.

У больных поражение лимфатической системы нередко протекает в достаточно смазанной форме, и определить стадию можно только при лабораторных исследованиях.

Симптомы

Симптомы лимфолейкоза не всегда дают основание для подозрений. Они выражаются в значительной слабости, утрате аппетита, повышенном потоотделении, падении сопротивляемости и склонности к различным заболеваниям. Лабораторные исследования дают возможность обнаружить анемию и тромбоцитопению, уменьшение количества нейтрофилов, наличие патологических клеток в периферической крови. Нередко заболевание обнаруживается при проведении исследований в ревматологии или терапии при подозрении на патологию гепатобилиарной системы. Но основные признаки – увеличение узлов лимфотока и резкое ослабление иммунитета приводят к необходимости тщательного обследования.

Диагностика

Предварительная диагностика лимфолейкоза осуществляется на основании сбора анамнеза, визуального обследования, пальпирования лимфоузлов, изучения состояния кожных покровов. Но окончательная диагностика, в детском возрасте и у взрослых, возможна только после изучения показателей анализов крови, которые дают основание диагностировать лимфолейкоз. Анализы крови сдаются следующие:

• общий;
• биохимический;
• иммунофенотипирование (на наличие специфического онкомаркера);
• миелограмма.

Лечение

Тактика лечения лимфолейкоза определяется на основании существующих признаков развития и стадии и лабораторных анализов. Лечение лимфолейкоза доброкачественного может сводиться к наблюдению, диете или периодическому лечению травами. При пролимфоцитарном лимфолейкозе проводится массированное медикаментозное лечение, кардинальное изменение рациона питания. При некоторых формах основное условие – полноценное питание и лечение народными средствами, проводимое по желанию больного и с согласования с лечащим врачом. Но при лимфолейкозе, который сопровождается стремительным ростом атипичных лимфоцитов, поражением лимфоузлов и внутренних органов, необходима химиотерапия и даже иногда удаление селезенки. На такой стадии лимфолейкоза народными средствами вряд ли можно улучшить состояние.

Прогноз

Прогноз зависит от индивидуального проявления лимфолейкоза, и от того, насколько своевременно было начато лечение. Если не наступило поражение всех лимфатических узлов, промежуточная категория риска и выживаемость по статистике оставляют определенные шансы на выздоровление и оптимистические прогнозы при своевременном начатом лечении.

Острый лимфолейкоз (другое название — острая лимфобластная лейкемия ) – это болезнь злокачественного характера, которая чаще всего проявляется у детей, возраст которых — от 2 до 4-х лет.

Симптомы острого лимфолейкоза

При проявлении лимфолейкоза больные в первую очередь жалуются на ощущения слабости, недомогания. У них сильно снижается , немотивированно возрастает температура тела, кожные покровы бледнеют ввиду анемии и общего состояния интоксикации . Болевые ощущения наиболее часто проявляются в позвоночнике и конечностях. В процессе развития болезни увеличиваются периферические , а в некоторых случаях и медиастенальные лимфоузлы . Для примерно половины случаев характерно развитие геморрагического синдрома , для которого характерны петехии и кровоизлияния .

Из-за возникновения экстрамедуллярных очагов поражения ЦНС может развиться нейролейкемия . Чтобы правильно установить диагноз в данном случае, проводится компьютерная томография головного мозга, ЭЭГ, МРТ, а также исследование ликвора. Более редко наблюдается лейкемическая инфильтрация яичек . В данном случае диагноз основывается на исследовании полученных в результате биопсии образцов

Диагностика острого лимфолейкоза

Как правило, обследование больных начинают с проведения анализа периферической . Его результатами почти в каждом случае (98%) будет наличие исключительно бластов и зрелых клеток без промежуточных стадий. В случае острого лимфолейкоза будет выявлена нормохромная анемия и тромбоцитопения . Ряд иных признаков характерен уже для меньшего числа случаев: примерно в 20% случаев развивается лейкопения, в половине случаев – лейкоцитоз . Заподозрить данное заболевание специалист может уже на основе жалоб больного, а также общей картины крови. Однако установить точный диагноз нельзя без детального исследования красного костного мозга. В первую очередь при таком исследовании внимание обращается на гистологическую , цитохимическую и цитогенетическую характеристику бластов костного мозга . Достаточно информативно выявление Филадельфийской хромосомы (Ph-хромосомы). Чтобы поставить максимально точный диагноз и спланировать правильный курс лечения, следует провести ряд дополнительных обследований, чтобы установить, имеют ли место поражения других органов. Для этого пациента дополнительно осматривает отоларинголог , уролог , невропатолог , проводятся исследования брюшной полости.

При постановке диагноза в качестве факторов плохого прогноза считается возраст пациента старше 10 лет, наличие высокого лейкоцитоза, морфология B-ОЛЛ, мужской пол, лейкемическое поражение ЦНС.

Доктора

Лечение острого лимфолейкоза

В основном при правильном лечении болезнь излечивается полностью.

В большинстве случаев удается добиться полного излечения. В процессе лечения острого лимфолейкоза применяются определенные принципы, которые важны для успешного лечения.

Важен принцип широкого спектра воздействия, суть которого состоит в применении химиопрепаратов, имеющих разные механизмы воздействия. Использование принципа адекватных дозировок не менее важно, ведь при резком снижении доз лекарства возможен рецидив болезни, а при слишком высоких дозах возрастает риск проявления осложнений лимфолейкоза. При назначении больному химиопрепаратов врач придерживается принципа этапности, а также преемственности.

Однако определяющим принципом в процессе терапии является непрерывность лечения от самого начала до завершения. Возникновение рецидивов болезни сильно снижает шанс на окончательное выздоровление больного. При возникновении рецидивов для лечения применяется несколько коротких блоков в высоких дозах.

Симптомы хронического лимфолейкоза

Это онкологическая болезнь лимфатической ткани, для которой характерно накапливание опухолевых в периферической крови , лимфоузлах и костном мозге . Если сравнивать эту форму лимфолейкоза с острым состоянием, то в данном случае разрастание опухоли происходит более медленно, а нарушения кроветворения происходят только на поздней стадии недуга.

Симптомами хронического лимфолейкоза является общая слабость, ощущение тяжести в животе, особенно в области левого подреберья, повышенная потливость. У больного резко снижается масса тела, сильно увеличиваются лимфоузлы. Именно увеличение лимфатических узлов, как правило, наблюдается в качестве первого симптома хронической формы лимфолейкоза. Из-за того, что в процессе развития болезни увеличивается селезенка, возникает чувство выраженной тяжести в животе. Часто больные становятся более восприимчивыми к разного рода инфекциям. Однако развитие симптомов происходит достаточно медленно и постепенно.

Диагностика хронического лимфолейкоза

Согласно имеющимся данным, примерно в четверти случаев болезнь случайно обнаруживается во время проведения анализа крови, который назначается человеку по иному поводу. Для постановки диагноза «хронический лимфолейкоз» пациенту назначают ряд исследований. Однако в первую очередь врач производит осмотр пациента. В обязательном порядке проводится клинический анализ крови, в процессе которого производится подсчет лейкоцитарной формулы. Картина поражения, которая характерна именно для данного заболевания, выявляется в процессе исследования костного мозга. Также во время полного обследования пациента с подозрением на хронический лимфолейкоз проводится иммунофенотипирование клеток костного мозга и периферической крови, увеличенного лимфоузла.

Изучить опухолевые клетки позволяет цитогенетический анализ . А спрогнозировать уровень риска развития инфекционных осложнений заболевания можно, определив уровень .

В процессе диагностики также определяется стадия хронического лимфолейкоза. Руководствуясь данной информацией, врач принимает решение о тактике и особенностях его лечения.

Стадии хронического лимфолейкоза

Сегодня существует специально разработанная система стадирования хронического лимфолейкоза, по которой принято определять три стадии заболевания.

Для стадии А характерно поражение не больше двух групп лимфоузлов либо поражения лимфатических узлов нет вообще. Также на данной стадии у больного отсутствует анемия и тромбоцитопения .

На стадии В хронического лимфолейкоза имеет место поражение трех и больше групп лимфоузлов. У больного отсутствует анемия и тромбоцитопения.

Для стадии С характерно наличие тромбоцитопении либо анемии. При этом данные проявления не зависят от количества пораженных групп лимфоузлов.

Также при постановке диагноза к обозначению стадии лимфолейкоза буквами добавляют римские цифры, обозначающие определенный симптом:

I — наличие лимфаденопатии

II — увеличенная селезенка (спленомегалия)

III — наличие анемии

IV — наличие тромбоцитопении

Лечение хронического лимфолейкоза

Особенностью лечения данного недуга считается то, что специалисты определяют нецелесообразной терапию на ранних стадиях звболевания. Лечение не проводят ввиду того, что у большинства больных на начальных стадиях хронической формы данной болезни имеет место так называемое «тлеющее» течение заболевания. Соответственно, достаточно длительный период люди могут обходиться без лекарств, вести обычный образ жизни и относительно хорошо себя чувствовать. Терапию хронического лимфолейкоза начинают только в случае проявления ряда симптомов.

Так, лечение целесообразно, если в крови больного очень быстро нарастает количество лимфоцитов, увеличение лимфоузлов прогрессирует, селезенка увеличивается очень сильно, нарастает анемия и тромбоцитопения. Также лечение требуется, если у пациента возникают признаки опухолевой интоксикации: повышенное потоотделение ночью, быстрая потеря массы тела, постоянная сильная слабость.

На сегодняшний день выделяют ряд подходов к терапии заболевания.

Для лечения активно применяется химиотерапия . Однако если до относительно недавнего времени для проведения данной процедуры использовали препарат хлорбутин , то на данный момент более эффективным средством считается группа препаратов — пуриновых аналогов. Для лечения хронического лимфолейкоза также применяют метод биоиммунотерапии с использованием моноклональных антител. После введения таких препаратов селективно уничтожаются опухолевые клетки, а здоровые ткани в организме больного при этом не повреждаются.

Если применяемые методы лечения не производят желаемого эффекта, то по назначению лечащего врача используется метод высокодозной химиотерапии с последующей пересадкой стволовых кроветворных клеток. Если у больного присутствует большая опухолевая масса, то применяется метод как вспомогательный курс лечения.

При сильном увеличении селезенки больному может быть показано полное удаление этого органа.

При подборе тактики лечения больного хроническим лимфолейкозом врач в обязательном порядке руководствуется обширными данными всех исследований и учитывает индивидуальные особенности конкретного пациента и течения заболевания.

Профилактика лимфолейкоза

В качестве причин, которые могут спровоцировать проявление лимфолейкоза, определяют влияние ряда химических веществ. Поэтому следует очень осторожно относиться к контакту с подобными веществами.

Пациенты, которые имеют в анамнезе иммунодефицит , наследственные хромосомные дефекты, люди, у родных которых был диагностирован хронический лимфолейкоз, должны регулярно проходить профилактические осмотры и посещать специалистов. Пациентам, которые прошли курс химиотерапии, следует очень серьезно отнестись к профилактике инфекций. Ввиду этого больным после химиотерапии необходимо определенный период пребывать в изоляции, соблюдать санитарный и гигиенический режим, избегать контактов с больными инфекционными заболеваниями людьми. Также в целях профилактики в некоторых случаях больным назначают прием противовирусных средств, .

Лицам, у которых диагностирован лимфолейкоз в хронической форме, следует есть богатые протеинами блюда, постоянно сдавать кровь на анализ, в обязательном порядке вовремя употреблять все средства, которые назначает врач. Нельзя употреблять , а также аспириносодержащие препараты, которые могут провоцировать .

При проявлении опухолей лимфоузлов, дискомфортных ощущениях в области живота больному следует сразу же обратиться к лечащему врачу.

Диета, питание при лимфолейкозе

Список источников

• Клиническая онкогематология: руководство для врачей / под ред. М.А. Волковой. М. : Медицина, 2001;
• Алиев М.Д., Поляков В.Г., Менткевич Г.Л., Маякова С.А. Детская онкология. Национальное руководство. - М.: Издательская группа РОНЦ, Практическая медицина, 2012;
• Руководство по гематологии: в 3 т. / под ред. А.И. Воробьева. - 3-е изд., перераб. и доп. - М. : Ньюдиамед, 2002-2005;
• Детская онкология: руководство для врачей / под ред. М.Б. Белогуровой. -СПб. : СпецЛит, 2002;
• Волкова МА. Хронический лимфолейкоз и его лечение. Леч. врач. 2007.

Данное заболевание поражает лимфатическую ткань , приводит к накоплению опухолевых лимфоцитов в лимфоузлах. Не все пациенты представляют себе, что это такое – лимфолейкоз, а между тем, болезнь очень серьезная.

Лимфолейкоз представляет большую опасность для организма человека . Проявляется в разных формах. Для выявления опасной болезни разработано немало методик диагностирования.

Что такое лимфолейкоз?

Лимфолейкоз – это злокачественное поражение , возникающее в лимфатической ткани. Характеризуется патологическим изменением лимфоцитов.

Болезнь негативно воздействует не только на лейкоциты, но также на , периферическую кровь и лимфоидные органы. Состояние пациента стремительно ухудшается. Наибольшее распространение патология получила в государствах Западной Европы, в США и Канаде. Почти не встречается в странах Азии.

Благодаря непрерывному кровотоку, клетки злокачественного характера быстро распространяются по крови, органам иммунной системы.

Это приводит к массовому заражению всего организма .

Огромная опасность для человека состоит в том, что образованные раковые клетки начинают делиться . Происходит это бесконтрольно. Они вторгаются в здоровые соседние ткани, приводят к их заболеванию. Этим объясняется стремительное развитие болезни и резкое ухудшение здоровья человека.

У ребенка происходит внезапное увеличение живота, боли в суставах . На теле бывают синяки, их часто ассоциируют с повышенной активностью ребенка, неуклюжестью, ударами и падениями во время игр.

Любая царапина приводит к обильному кровотечению , остановить кровь бывает невероятно сложно. На более поздних этапах ребенок жалуется на сильные головные боли, его тошнит, возможна рвота. Температура тела значительно поднимается.

Заболевание возникает у взрослых редко. В основном от него страдают люди старше 50-ти лет . Прежде всего, при этом страдают и печень. Эти органы увеличиваются в размере. Возникают боли, чувство тяжести.

Лимфоузлы увеличиваются в размере, вызывают неприятные ощущения и даже боль. Они сдавливают бронхи, что приводит к сильному кашлю и одышке.

Человек ощущает слабость, вялость. У него понижена работоспособность. Возможна активизация хронической инфекции.

Формы и стадии болезни

Врачи выделяют три стадии болезни:

1. Начальная. Происходит незначительное возрастание лейкоцитов в крови. практически не изменились. За пациентом наблюдают врачи, но прием медикаментов не требуется. Обследование при этом проводится регулярно. Это необходимо для контроля состояния больного.
2. Развернутая. Основные признаки патологии присутствуют, лечение необходимо. Состояние неудовлетворительное. Симптомы все сильнее себя проявляют, причиняя болезненные ощущения пациенту и чувство дискомфорта.
3. Терминальная. Наблюдаются кровотечения, инфекционные осложнения. Состояние пациента тяжелое. За пациентом следят в стационаре. Оставлять пациента одного опасно, так как его состояние на этой стадии крайне тяжелое. Нужен уход и внимание врачей, а также серьезные препараты.

Существует две формы болезни:

В свою очередь хроническая форма делится на несколько разновидностей:

• Доброкачественная . Увеличение лимфоузлов и селезенки происходит медленно. Продолжительность жизни больных: 30-40 лет.
• Опухолевая . У пациентов сильно увеличиваются лимфоузлы. Другие симптомы менее выражены.
• Прогрессирующая . Болезнь развивается быстро, симптомы ярко выражены. Продолжительность жизни – не более 8 лет.
• Костномозговая . Происходит поражение костного мозга. Признаки проявляются еще на ранних стадиях болезни.
• Спленомегалическая . Увеличивается селезенка, в месте ее расположения ощущается чувство тяжести. Остальные симптомы менее выражены.
• Заболевание с осложненным цитолитическим синдромом . Массовая гибель опухолевых клеток, происходит отравление организма.
• Болезнь, протекающая с парапротеинемией . Клетки опухоли выделяют белок, который не соответствует норме.
• Т-форма . Патология развивается быстро, страдает кожный покров. Возможны зуд и покраснение. Со временем ухудшается состояние организма, проявляются остальные симптомы заболевания.
• Волосатоклеточный лейкоз . Клетки опухоли обладают особыми выростами, напоминающими ворсинки. На них обращают особое внимание врачи во время проведения диагностики.

Узнайте больше о хроническом лимфолейкозе из видео:

Причины появления

Причинами возникновения и развития болезни являются:

Вышеназванные факторы приводят к возникновению болезни. Происходит мутация клеток, когда они начинают бесконтрольно делиться. Заболевание может развиваться годами, но полного излечения добиться не получается.

Болезнь причиняет организму огромный вред, восстановиться полностью после которого не представляется возможным. Современная медицина может приостановить развитие заболевания и облегчить состояние пациента . Однако высока вероятность осложнений и обострения патологии.

Лечение пациентов осуществляется под строгим контролем врача. На поздних стадиях болезни пациента помещают в стационар для обследования и более серьезного контроля его самочувствия.

Диагностика

Диагностика заболевания осуществляется в больнице. Для этого пациента осматривают. Однако для постановки диагноза этого недостаточно.

Применяются методы диагностики, среди которых огромное значение отводится лабораторным исследованиям крови. Как правило, именно исследования крови больного выявляют болезнь.

Среди современных методик диагностирования данного заболевания врачи выделяют:

Опасность болезни и прогноз

Прогноз на выздоровление напрямую зависит от стадии , на которой болезнь была диагностирована. Это зависит также от скорости развития заболевания и способов лечения.

Народные средства в данном случае не помогут. Болезнь серьезная и требует эффективных медикаментов, а также лечения в стационаре.

В определенных случаях болезнь может проявляться лишь слабым увеличением лимфоцитов в крови , многие годы оставаясь в «замороженном» состоянии. Развитие заболевания в этом случае не происходит. Такое течение болезни бывает у 1/3 пациентов. Летальный исход бывает спустя долгое время. Причины при этом никак не связаны с заболеванием.

Около 15% больных сталкиваются с быстрым развитием болезни. Увеличение лимфоцитов в крови происходит с огромной скоростью. Нередки явления анемии и тромбопении . В этом случае летальный исход может наступить спустя два-три года от начала болезни.

Спровоцировать столь быстрый летальный исход могут осложнения, которые возникают нередко вместе с самой болезнью. Это значительно осложняет лечение, приводит к состоянию, которое опасно для жизни пациента.

Остальные случаи заболевания относятся к умерено-агрессивному характеру . Продолжительность жизни больного составляет пятнадцать лет.

Болезнь является очень опасной, поэтому с диагностированием тянуть нельзя. Чем раньше будет проведена диагностика, тем больше шансов на остановку ее развития.

Для эффективного лечения используются медикаменты, инъекции различных препаратов, лечебные процедуры в больнице. Самостоятельное лечение с таким диагнозом исключено. Только контроль врача поможет снизить уровень опасности и улучшить состояние больного.